Norepinefrin, dopamin β-
hidroksilaz enzimi tarafından dopamin den sentezlenir. Böbreküstü bezleri nin medulla kısmından kana hormon
Kaynak: Noradrenalinkatalizleyen enzim e fenilalanin
hidroksilaz (PAH) enzimi adı verilir ve fenilketonüri hastalarında karaciğerde işlev gören bu enzim aktif değildir.
Kaynak: FenilketonüriBunun nedeni, Zona Glomerulosa'da progesterondan kortizol bireşimlemesini sağlayan 17-alfa-
hidroksilaz enziminin bulunmamasıdır.
Kaynak: Böbreküstü bezleriHidroksilasyon reaksiyonunu katalizleyen enzimler (prolil
hidroksilaz and lizil
hidroksilaz ) askorbik aside (C vitamini) gereksinim
Kaynak: Protein birincil yapısıBunu, agmatin imino
hidroksilaz (AIH) ile agmatinin karbamilputresine dönüştürülmesi izler. Son olarak ise karbamilputresinden putresin
Kaynak: PoliaminBu hastalık fenilalanin
hidroksilaz denen ve fenilalanin amino asidini tirozin amino asidine çeviren bir enzimi şifreleyen tek bir
Kaynak: PleiotropiGenler: PAH: fenilalenin
hidroksilaz. PPP1R12A: protein fosfotaz 1, düzenleyici (inhibitor) altünite 12A. PTPN11: protein tirozin fosfotaz, non-
Kaynak: Kromozom 12 (insan)Hastalıklar: 21-
hidroksilaz eksikliği. Akçaağaç ürin hastalığı. metilmalonik asidemi. sendromik olmayan sağırlık. sendromik olmayan sağırlık,
Kaynak: Kromozom 6 (insan)Katekolaminlerin sentezinde kontrol kademesi tirozin in mitokondri de tirozin
hidroksilaz tarafından dihidroksifenilalanine(DOPA)
Kaynak: Katekolamin